Qu’est ce que l’amyotrophie Spinale ?

Le terme amyotrophie spinale désigne plusieurs troubles neuromusculaires ayant la même origine, mais se manifestant à des âges et à des degrés divers. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive qui touche indifféremment filles et garçons.

Il n’existe actuellement aucun remède à cette maladie, ni traitement en vue de stopper la progression. Seuls des soins

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médicaux et une thérapie physique peuvent contribuer à en prévenir les complications et à assurer la meilleure qualité de vie possible aux personnes qui en sont atteintes.

Toutes les formes d’amyotrophie spinale s’accompagnent d’une faiblesse et d’une atrophie progressive des muscles, par suite de la dégénérescence des neurones de la corne antérieure de la moelle épinière. En temps normal, ces neurones

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transmettent les messages du cerveau aux muscles, entraînant la contraction de ces derniers. En l’absence d’une telle stimulation, les muscles s’atrophient (diminuent de volume). Par la suite, outre une faiblesse et une atrophie généralisées des muscles, et plus particulièrement de ceux du tronc, du haut des bras et des cuisses, ces troubles peuvent s’accompagner de graves problèmes respiratoires.

Les muscles faciaux sont rarement atteints. Le cerveau et les nerfs sensitifs ne sont pas touchés. L’intelligence est normale. Il est même fréquent de constater que les enfants sont particulièrement ouverts et attentifs. Leur sociabilité est exceptionnelle.

Les principales formes d’amyotrophie spinale :

Il existe trois formes d’amyotrophie spinale infantile et une forme adulte, qui sont répertoriées selon l’âge d’apparition des premiers symptômes et la rapidité de leur évolution. Il faut cependant relativiser cette classification, l’évolution de la maladie et la gravité de son atteinte étant très

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variables suivant les individus.

. La forme de type I, la plus grave, est aussi connue sous la désignation d’amyotrophie spinale infantile sévère ou maladie de Werdnig-Hoffmann. Elle apparaît pendant la vie intra-utérine ou au cours des premiers mois de la vie, et se traduit par une faiblesse musculaire prononcée. L’espérance de vie des enfants atteints dépasse rarement trois ans et se limite souvent à quelques mois.

. La forme de type II, aussi appelée amyotrophie spinale intermédiaire, apparaît habituellement entre l’âge de six mois et de trois ans. Bien qu’elle ne soit pas aussi grave que la forme de type I, de nombreux enfants qui en sont atteints ne parviennent jamais à s’asseoir sans soutien et rares sont ceux qui parviennent à marcher ou à ramper. De fréquentes infections respiratoires peuvent compliquer la cause de cette affection et diminuer l’espérance de vie.

. La forme de type III, aussi appelée amyotrophie spinale juvénile ou maladie de Kugelberg-Welander elle se déclare généralement entre 5 et 21 ans, est moins invalidante. Elle se manifeste plus tard et n’influe pas sur l’espérance de vie (qui peut varier en fonction du degré d’atteinte respiratoire).

. La forme de type IV, ou amyotrophie spinale adulte, apparaît plus tard dans la vie, habituellement entre 21 et 50 ans. Elle occasionne un degré d’invalidité souvent moins prononcé et n’influe généralement pas sur l’espérance de vie. Elle

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est moins répandue et moins bien comprise que les trois formes infantiles.

Comment se transmet l’amyotrophie spinale ?

Les diverses formes d’amyotrophie spinale infantiles sont causées par un défaut génétique transmis par hérédité récessive. Dans la plupart des cas, les parents des enfants atteints sont tous les deux porteurs et possèdent une forme saine et une forme mutante du gène de la maladie. La mutation est sans conséquence pour le porteur, mais l’enfant qui hérite des deux copies défectueuses sera atteint. Lorsque les parents sont porteurs, ils ont donc 25 % de risque de donner naissance à un enfant atteint, à chaque grossesse.

L’amyotrophie spinale est une affection relativement répandue. En France, on estime qu’environ 1 personne sur 50 est porteuse de cette maladie (tous types confondus). Les chances pour que deux porteurs se rencontrent sont donc sérieuses, même s’il n’y a pas d’antécédents dans les deux familles. Mathématiquement, la probabilité pour deux porteurs de se rencontrer est de 1/2500, ce qui correspond à la proportion d’incidence de l’amyotrophie spinale (tous types confondus) d’environ une naissance sur 10 000.